人髓母細(xì)胞瘤細(xì)胞是一種特殊的腫瘤細(xì)胞,與髓母細(xì)胞瘤疾病直接相關(guān)。以下是關(guān)于人髓母細(xì)胞瘤細(xì)胞的詳細(xì)信息和歸納:
定義與命名:
髓母細(xì)胞瘤由Bailey與Cushing于1925年首先報道,是好發(fā)于兒童的顱內(nèi)惡性腫瘤,是中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性程度最高的神經(jīng)上皮性腫瘤之一。
髓母細(xì)胞瘤的細(xì)胞形態(tài)很像胚胎期的髓母細(xì)胞,因此得名。
流行病學(xué):
髓母細(xì)胞瘤發(fā)病率較高,約占顱內(nèi)腫瘤的1.5%,占顱內(nèi)神經(jīng)上皮性腫瘤的3.7%。
主要發(fā)生于兒童,兒童占患者總數(shù)的80%,發(fā)病年齡高峰在10歲以前,其中6~15歲兒童占所有患者的56%。
成人患者(>15歲)中以26~30歲多見,占成人患者的43%。
男性多見,男女之比在1.5∶1~2∶1之間。
病因:
髓母細(xì)胞瘤的發(fā)生可能與原始神經(jīng)干細(xì)胞演化有關(guān),此類細(xì)胞有向神經(jīng)元及神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞等多種細(xì)胞分化的潛能。
有人認(rèn)為髓母細(xì)胞瘤起源于胚胎殘余細(xì)胞,尤其是后髓帆中向外顆粒層分化的室管膜增殖中心的原始細(xì)胞。
臨床特征:
髓母細(xì)胞瘤多位于小腦蚓部,突入第四腦室,并常侵犯第四腦室底。
腫瘤生長迅速,手術(shù)不易全部切除,且有沿腦脊液產(chǎn)生播散性種植的傾向。
治療與預(yù)后:
早期髓母細(xì)胞瘤的預(yù)后極差,但隨著顯微外科技術(shù)、正規(guī)放射治療以及對化學(xué)治療作用的重新認(rèn)識,其生存期已有極大地提高。
兒童的5年生存率明顯低于成人患者,分別為34%與79%。
研究價值:
人髓母細(xì)胞瘤細(xì)胞(如D341Med)在細(xì)胞培養(yǎng)中可以用于研究髓母細(xì)胞瘤的發(fā)病機(jī)制、治療策略以及藥物篩選等。